Boala care te face să arăţi mereu tânăr

Pielea perfect întinsă este un vis pentru cei mai mulţi dintre noi, dar este un coşmar pentru persoanele care suferă de sclerodermie.

În timp ce reducerea nivelului de colagen din piele duce la apariţia ridurilor, excesul este asociat cu o boală autoimună, numită sclerodermie. Afectează femeile de patru ori mai frecvent decât bărbaţii şi debutează între 25 şi 55 de ani.

Forma generalizată a bolii afectează organele interne şi poate pune viaţa în pericol. Cea mai vizibilă manifestare a sclerodermiei o reprezintă pielea rigidă şi perfect întinsă. Boala afectează şi pereţii vaselor mici de sânge, ducând la deteriorarea circulaţiei periferice.

Degetele amorţesc şi se curbează

Boala debutează treptat, cu manifestări de sindrom Raynaud: persoana expusă la frig va avea degete palide şi reci, apoi vineţii şi amorţite, respectiv roşii şi cu furnicături. Aceste simptome se întâlnesc şi în absenţa bolii, la unele persoane cu probleme de circulaţie periferică. În sclerodermie, pot apărea şi zone de ulceraţie, din cauza circulaţiei precare. În stadii avansate, se poate ajunge la imobilizarea degetelor în poziţia curbată.

Cei afectaţi nu se mai recunosc în oglindă

Cele mai dramatice semne în sclerodermie apar la nivelul feţei. Acestea constau în dispariţia pliurilor tegumentare şi în modificarea expresiei faciale. Pielea este întinsă, rigidă, nasul devine ascuţit, gura se micşorează şi în jurul ei apar două şanţuri. Cine vede bolnavul pentru prima oară îi dă o vârstă mai mică decât are în realitate, însă cine nu l-a mai văzut de mulţi ani poate să nu-l mai recunoască.

Noul aspect al feţei poartă în medicină numele de „icoană bizantină". Din cauza gurii micşorate şi tegumentelor rigide, bolnavul mestecă şi vorbeşte greu. Îşi pierde mimica, îi scade stima de sine şi socializează mai puţin. Treptat, bolnavii pot să nu se mai recunoască în oglindă. Aceste persoane au nevoie de parteneri de viaţă înţelegători şi de sprijin din partea psihologilor.

Pot apărea complicaţii pulmonare şi digestive

Există două forme de sclerodermie: sistemică şi localizată. Forma localizată afectează pielea şi ţesutul conjunctiv şi muscular de sub piele şi nu progresează niciodată spre organele interne. Această formă se poate vindeca spontan, dar distrugerile tegumentare din perioadele de activitate a bolii pot rămâne definitive.

Forma generalizată a sclerodermiei, numită şi scleroză sistemică, este cea mai dramatică. Debutează tot la nivelul tegumentelor, dar evoluează progresiv, ajungând să afecteze tubul digestiv în 75-90% din cazuri şi plămânii, în două treimi din cazuri.

Forma sistemică are prognostic mai sever

Afectarea pulmonară reprezintă frecvent o cauză de deces. În funcţie de stadiul de afectare a organismului, pacientul cu scleroză sistemică poate avea dureri musculare şi articulare ce se pot confunda cu cele specifice poliartritei, simptome de afectare esofagiană (arsură în epigastru din cauza refluxului, disconfort la înghiţire prin pierderea elasticităţii pereţilor esofagieni), senzaţia de lipsă de aer prin afectarea pulmonară, senzaţia de uscăciune a gurii, uscăciune vaginală sau probleme de erecţie.

Atenţie la frig şi la radiaţiile UV!

Pacienţilor cu afectare tegumentară li se recomandă să poarte haine călduroase, mănuşi şi ciorapi şi să nu fumeze. Ei trebuie să aplice frecvent pe piele creme hidratante şi uleiuri, precum şi creme cu factor crescut de protecţie solară. Trebuie să evite băile prea fierbinţi, deoarece usucă pielea. Înotul şi gimnastica în apă reduc durerile articulare şi intensifică circulaţia sanguină.

În caz de afectare a tubului digestiv, se recomandă porţiile mici, cu alimente uşoare. După mese, aceştia trebuie să adopte o poziţie cât mai dreaptă în fotoliu, pentru a preveni refluxul gastric.

Specialistul nostru

Prof. dr. Ruxandra Ionescu, Medic primar boli interne şi reumatologie Spitalul Clinic „Sf. Maria" Bucureşti

Sclerodermia este o boală rară, ea afectând 100-200 de cazuri la un milion de locuitori. În general, pacienţii cu afectare tegumentară extinsă au prognostic mai rezervat, din cauza asocierii cu afectări viscerale de tipul hipertensiunii în circulaţia pulmonară, fibrozei interstiţiale pulmonare (rigidizarea ţesutului pulmonar), afectării renale sau suferinţei cardiace.

Cel mai sever prognostic îl au pacienţii cu afectare pulmonară. Diagnosticul precoce al bolii, evaluarea corectă a tuturor afectărilor organice şi monitorizarea lor prin folosirea unei terapii vasodilatatoare şi imunosupresoare pot îmbunătăţi prognosticul pacienţilor şi prelungi speranţa de viaţă.

Tratament

În sclerodermie, medicamentele ţintesc simptomele, nu şi cauzele bolii.